top of page

Μυξωθηλώδες επενδύμωμα

Τα μυξοθηλώδη επιενδυμώματα είναι ένας τύπος επενδυμώματος που εμφανίζεται κυρίως στο τελικό νημάτιο ή και στον μυελό του κώνο. Αντιπροσωπεύουν το 13% του συνόλου των επιενδυμωμάτων της σπονδυλικής στήλης και και είναι οι συχνότεροι όγκοι της περιοχής του ιππουρίδας.

​

Επιδημιολογία

Τείνουν να έχουν πρώιμη κλινική εικόνα σε σχέση με άλλα σπονδυλικά επιενδυμώματα, με μέση ηλικία εμφάνισης τα 35 έτη. Υπάρχει ελαφρά επικράτηση των ανδρών.

​

Κλινική παρουσίαση

Τα συνηθέστερα συμπτώματα παρουσίασης είναι πόνος στη μέση, στα πόδια ή στα ιερά. Έως 25% των ασθενών μπορεί να παρουσιάζουν αδυναμία στα πόδια ή δυσλειτουργία του σφιγκτήρα. Ενίοτε μπορεί να παρουσιαστεί ως υπαραχνοειδής αιμορραγία.

​

Αιτιολογία

Θεωρείται ότι προέρχονται από τα επιενδυμικά γλοία του τελικού νήματος.

​

Θέση

Η συντριπτική πλειονότητα είναι ενδοσπονδυλικοί και εξωμυελικοί όγκοι της σπονδυλικής στήλης, που εμφανίζονται στην οσφυϊκή μοίρα της σπονδυλικής στήλης και αφορούν το τελικό νήμα και/ή τον μυελό του κώνου. Σπανιότερα, εκτείνονται από την οσφυϊκή έως τη θωρακική μοίρα της σπονδυλικής στήλης 10. Σπάνια, μπορεί να προκύψουν στην αυχενική-θωρακική μοίρα της σπονδυλικής στήλης ή στην τέταρτη κοιλία 11.

Διαβάθμιση

Ιστορικά, τα μυξοπαπυλαία επενδυμώματα θεωρούνταν όγκοι βαθμού Ι, ωστόσο, στην 5η έκδοση της ταξινόμησης των όγκων του ΚΝΣ του ΠΟΥ αναβαθμίστηκαν σε όγκους βαθμού 2, αναγνωρίζοντας το γεγονός ότι η τοπική υποτροπή είναι παρόμοια με εκείνη των άλλων επιενδυμωμάτων του νωτιαίου μυελού.

.

Μακροσκοπική εμφάνιση

Είναι συνήθως λοβωτοί, ενθυλακωμένοι και έχουν σχήμα ωοειδές ή λουκάνικο. Συχνά έχουν συνοδό αιμορραγία και μπορεί να καλυφθούν

​

Θεραπεία και πρόγνωση

Τα μυξοθηλώδη επιενδυμώματα είναι γενικά βραδείας ανάπτυξης, αλλά θεωρούνται όγκοι βαθμού 2 κατά WHO. Περιστασιακά, παρατηρείται διασπορά στο ΕΝΥ και πολλαπλές βλάβες παρατηρούνται στο 30% (εύρος 14-43%) των περιπτώσεων. Ορισμένες αλλοιώσεις είναι τοπικά επιθετικές και κάνουν μεταστάσεις σε λεμφαδένες, πνεύμονες και οστά. Η επιθετική συμπεριφορά παρατηρείται συχνότερα σε παιδιά.

​

Συχνά μπορούν να αφαιρεθούν πλήρως. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η πρόγνωση είναι εξαιρετική, με 5ετή επιβίωση άνω του 98% .

​

Εάν ο όγκος έχει επεκταθεί στο μυελό του κώνου, η εκτομή είναι συχνά ατελής, με μεγαλύτερο κίνδυνο τοπικής υποτροπής και υπάρχει μεγαλύτερος κίνδυνος νευρολογικού ελλείμματος.

​

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση ενός μικρού μυξοθηλώδους επιενδύματος του κώνου και του τελικού μυελού περιλαμβάνει:

Διαφορική διάγνωση ενός μεγάλου μυξοπαπυλαίου επιενδύματος που προκαλεί ιερή καταστροφή:

 

​

bottom of page